Medicina


I trattamenti per la porpora trombocitopenica idiopatica

L'obiettivo di trattare porpora trombocitopenica idiopatica è assicurare un conteggio piastrinico sicuro e prevenire le complicanze emorragiche minimizzando gli effetti collaterali del trattamento.

Nei bambini, porpora trombocitopenica idiopatica va di solito il suo corso senza la necessità di un trattamento. Circa 80 per cento dei bambini con porpora trombocitopenica idiopatica recuperare completamente entro sei mesi. Anche nei bambini che sviluppano porpora trombocitopenica idiopatica cronica, recupero completo si possono verificare, anche dopo anni.

Adulti con casi lievi di porpora trombocitopenica idiopatica può richiedere altro che un regolare monitoraggio e controllo delle piastrine. Ma se i sintomi sono fastidiosi e la conta delle piastrine rimane bassa, voi e il vostro medico può optare per un trattamento. Il trattamento consiste in genere di farmaci e, talvolta, un intervento chirurgico (splenectomia). Il medico può anche hai sospendere alcuni farmaci che possono ulteriormente inibiscono la funzione piastrinica, come l'aspirina, ibuprofene (Advil, Motrin, altrui) e il sangue-farmaco anticoagulante Warfarin (Coumadin).

Farmaci
Farmaci comunemente usati per trattare porpora trombocitopenica idiopatica comprendono:

Corticosteroidi. La prima linea di terapia per la porpora trombocitopenica idiopatica è un corticosteroide, di solito prednisone, che possono contribuire ad aumentare il numero di piastrine, diminuendo l'attività del sistema immunitario. Una volta che il numero di piastrine è di nuovo ad un livello di sicurezza, è possibile interrompere gradualmente il trattamento con il farmaco sotto la direzione del medico. Generalmente, questo richiede circa due a sei settimane.

Il problema è che gli adulti che molti hanno avuto una recidiva dopo l'interruzione corticosteroidi. Un nuovo corso di corticosteroidi può essere perseguito, ma a lungo termine l'uso di questi farmaci non è raccomandato a causa del rischio di gravi effetti collaterali, cataratta comprese, di zucchero nel sangue alta, aumento del rischio di infezioni e la perdita di calcio dalle ossa (osteoporosi). Tu e il tuo medico vorrà valutare attentamente i benefici del farmaco contro questi rischi. Se hai scelto corticosteroidi per più di tre mesi, il medico probabilmente consiglia di assumere supplementi di calcio e vitamina D per aiutare a mantenere la densità ossea.

Immunoglobuline per via endovenosa (IVIG). Se si dispone di sanguinamento critico o necessità di aumentare rapidamente il numero dei tuoi sangue prima dell'intervento chirurgico, è possibile ricevere farmaci, come immunoglobuline, somministrato per via endovenosa. Questi farmaci sono veloci ed efficaci, ma l'effetto indossa solitamente fuori in un paio di settimane. I possibili effetti collaterali includono mal di testa, nausea e vomito.

Trombopoietina agonisti del recettore. I più nuovi farmaci approvati per il trattamento di porpora trombocitopenica idiopatica sono romiplostim (Nplate) e eltrombopag (Promacta). Questi farmaci aiutano il suo midollo osseo di produrre più piastrine, che aiuta a prevenire ecchimosi e sanguinamento. I possibili effetti collaterali includono mal di testa, dolori articolari o muscolari, vertigini, nausea o vomito, e un aumentato rischio di coaguli di sangue.

Chirurgia

Se si dispone di una grave porpora trombocitopenica idiopatica e un corso iniziale di prednisone non ha aiutato, la rimozione chirurgica della milza (splenectomia) può essere un'opzione. Questo elimina la principale fonte di distruzione delle piastrine nel vostro corpo e migliora la conta piastrinica in poche settimane. La splenectomia per la porpora trombocitopenica idiopatica non è così eseguita di routine come una volta, tuttavia. Gravi complicanze post-chirurgiche a volte si verificano, e non avendo una milza in modo permanente aumenta la suscettibilità alle infezioni. Cosa c'è di più, alcune persone ricaduta anche dopo splenectomia.

La splenectomia è raramente eseguita nei bambini a causa del loro alto tasso di remissione spontanea.

Trattamenti di emergenza

Anche se raro, sanguinamento grave si può verificare con porpora trombocitopenica idiopatica, indipendentemente dall'età o conta piastrinica. Sanguinamento grave o diffusa è pericolosa per la vita e richiede cure d'emergenza. Questo in genere include le trasfusioni di concentrati piastrinici, metilprednisolone per via endovenosa (un tipo di corticosteroide) e immunoglobuline per via endovenosa.

Altri trattamenti

Se né il primo giro di corticosteroidi, né una splenectomia ha aiutato a raggiungere la remissione e i sintomi sono gravi, il medico può raccomandare un altro ciclo di corticosteroidi, di solito alla più bassa dose efficace.

Altri trattamenti possibili sono:

Farmaci immunosoppressori. I farmaci che sopprimono il sistema immunitario, come rituximab (Rituxan) - Il più comunemente usato di questo gruppo - ciclofosfamide (Cytoxan) e azatioprina (Imuran, Azasan), sono stati utilizzati per trattare porpora trombocitopenica idiopatica, ma possono causare effetti collaterali significativi, e la loro efficacia è ancora da dimostrare.

Farmaci sperimentali. Nuovi farmaci che aumentano la produzione di piastrine, soprattutto eltrombopag e AMG 531, sono oggetto di studio in studi clinici. Anche se sembra essere ben tollerato, domande su a lungo termine effetti collaterali rimangono, e la ricaduta è possibile quando i farmaci vengono arrestati.

H. pylori il trattamento. Alcune persone con porpora trombocitopenica idiopatica sono infettati da Helicobacter pylori, gli stessi batteri che causano ulcere peptiche maggior. Eliminando i batteri ha contribuito ad aumentare la conta piastrinica in alcune persone, ma i risultati di questa terapia sono incoerenti e devono essere studiati ulteriormente.

A causa delle complicazioni potenziali sia della malattia e il suo trattamento, è importante per voi e il vostro medico per valutare attentamente i benefici ei rischi del trattamento. Per esempio, alcune persone ritengono che gli effetti collaterali del trattamento sono più onerosi di quanto gli effetti della malattia stessa. Le decisioni di trattamento sono generalmente basati su:

La gravità dei segni e sintomi (sanguinamento attivo è di solito un indicazione per il trattamento)

Conta piastrinica - conta anche relativamente bassi (meno 30,000 piastrine per microlitro di sangue) non meritano un trattamento, soprattutto se non si hanno emorragie in atto e hanno uno stile di vita piuttosto sedentario

La tua età e la volontà di sottoporsi al trattamento

Rischio di sanguinamento rispetto allo stile di vita, come la partecipazione a sport o altre attività fisiche vigorose che potrebbero predisporre a lesioni

Rischio di sanguinamento in base ad altre condizioni mediche (alta pressione sanguigna, infezioni, alcolismo, malattie epatiche croniche, ulcera peptica) o farmaci necessari, come l'aspirina

Potenziali effetti collaterali della porpora trombocitopenica idiopatica terapie