Ιατρική

Θεραπείες για την ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα


Ο στόχος της κατεργασίας ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα είναι να εξασφαλίσει μια ασφαλή μέτρηση αιμοπεταλίων και την πρόληψη επιπλοκών αιμορραγίας ενώ ελαχιστοποιεί παρενέργειες θεραπείας.

Στα παιδιά, ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα τρέχει συνήθως την πορεία του χωρίς την ανάγκη για θεραπεία. Περίπου 80 τοις εκατό των παιδιών με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα αναρρώνουν πλήρως μέσα σε έξι μήνες. Ακόμη και σε παιδιά που αναπτύσσουν χρόνια ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, πλήρη αποκατάσταση μπορεί να εξακολουθούν να συμβαίνουν, ακόμη και χρόνια αργότερα.

Ενήλικες με ήπιες περιπτώσεις ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να ζητήσει τίποτα περισσότερο από ό, τι τακτική παρακολούθηση και έλεγχο των αιμοπεταλίων. Αλλά εάν τα συμπτώματά σας είναι ενοχλητικά και ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας παραμένει σε χαμηλά επίπεδα, εσείς και ο γιατρός σας μπορεί να επιλέξει για τη θεραπεία. Η θεραπεία συνήθως αποτελείται από φάρμακα και μερικές φορές χειρουργική επέμβαση (σπληνεκτομή). Ο γιατρός σας μπορεί επίσης να διακόψετε ορισμένα φάρμακα που μπορούν να εμποδίσουν την περαιτέρω λειτουργία των αιμοπεταλίων, όπως είναι η ασπιρίνη, ιβουπροφαίνη (Advil, Motrin, άλλοι) και η αντιπηκτικά φάρμακα βαρφαρίνης (Coumadin).

Φάρμακα
Κοινή φάρμακα που χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα περιλαμβάνουν:

Κορτικοστεροειδή. Η πρώτη γραμμή θεραπείας για ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα είναι ένα κορτικοστεροειδές, συνήθως πρεδνιζόνη, η οποία μπορεί να βοηθήσει στην αύξηση των αιμοπεταλίων σας με τη μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος σας. Όταν ο αριθμός των αιμοπεταλίων σας είναι πίσω σε ένα ασφαλές επίπεδο, μπορείτε σταδιακά να διακόψει τη λήψη του φαρμάκου, υπό την καθοδήγηση του γιατρού σας. Σε γενικές γραμμές, αυτό διαρκεί περίπου δύο έως έξι εβδομάδες.

Το πρόβλημα είναι ότι πολλοί ενήλικες εμφανίσουν υποτροπή μετά τη διακοπή κορτικοστεροειδή. Μια νέα πορεία των κορτικοστεροειδών μπορεί να επιδιωχθεί, αλλά η μακροχρόνια χρήση αυτών των φαρμάκων δεν συνιστάται λόγω του κινδύνου σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών, συμπεριλαμβανομένων καταρράκτη, υψηλό σάκχαρο του αίματος, αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων και την απώλεια ασβεστίου από τα οστά σας (οστεοπόρωση). Εσείς και ο γιατρός σας θα θέλει να σταθμίσει τα οφέλη του φαρμάκου έναντι των κινδύνων αυτών. Εάν έχετε λάβει κορτικοστεροειδή για περισσότερο από τρεις μήνες, Ο γιατρός σας είναι πιθανό να συστήσει να πάρετε συμπληρώματα ασβεστίου και βιταμίνης D για να βοηθήσει στη διατήρηση της πυκνότητας των οστών σας.

Ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη (IVIG). Εάν έχετε αιμορραγία ή κρίσιμη πρέπει να αυξήσουν γρήγορα την εξέταση αίματος πριν από την επέμβαση, ενδέχεται να λάβετε φάρμακα, όπως η ανοσολογική σφαιρίνη, χορηγείται ενδοφλεβίως. Αυτά τα φάρμακα είναι γρήγορη και αποτελεσματική, αλλά το αποτέλεσμα φοράει συνήθως μακριά σε μια-δυο εβδομάδες. Οι πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, ναυτία και έμετος.

Αγωνιστές των υποδοχέων θρομβοποιητίνης. Τα νεότερα φάρμακα που έχουν εγκριθεί για τη θεραπεία της ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα είναι romiplostim (Nplate) και eltrombopag (Promacta). Αυτά τα φάρμακα βοηθούν μυελό των οστών σας να παράγει περισσότερα αιμοπετάλια, η οποία βοηθά στην πρόληψη μώλωπες και αιμορραγία. Οι πιθανές παρενέργειες περιλαμβάνουν πονοκέφαλο, αρθραλγία ή μυαλγία, ζάλη, ναυτία ή εμετό, και αυξημένο κίνδυνο θρόμβωσης του αίματος.

Χειρουργική

Εάν έχετε σοβαρή ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα και η αρχική πορεία της πρεδνιζόνης δεν βοήθησε, χειρουργική αφαίρεση του σπλήνα σας (σπληνεκτομή) μπορεί να είναι μια επιλογή. Αυτό εξαλείφει την κύρια πηγή της καταστροφής των αιμοπεταλίων στο σώμα σας και βελτιώνει αριθμός των αιμοπεταλίων σας μέσα σε λίγες εβδομάδες. Σπληνεκτομή για ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα δεν είναι όπως συνήθως γίνεται, όπως ήταν κάποτε, ωστόσο. Σοβαρές μετα-χειρουργικές επιπλοκές εμφανίζονται μερικές φορές, και δεν έχουν σπλήνα μόνιμα αυξάνει την ευαισθησία σας για την μόλυνση. Τι είναι πιο, μερικοί άνθρωποι υποτροπή, ακόμη και μετά από σπληνεκτομή.

Σπληνεκτομή είναι σπάνια σε παιδιά, λόγω του υψηλού ποσοστού τους από αυτόματη υποχώρηση.

Επείγουσα θεραπεία

Αν και σπάνια, σοβαρή αιμορραγία μπορεί να συμβεί με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, ανεξάρτητα από την ηλικία ή αιμοπεταλίων. Σοβαρή ή εκτεταμένη αιμορραγία είναι απειλητική για τη ζωή και απαιτεί επείγουσα περίθαλψη. Αυτό συνήθως περιλαμβάνει μεταγγίσεις συμπυκνωμάτων αιμοπεταλίων, ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη (ένα είδος κορτικοστεροειδές) και ενδοφλέβια ανοσοσφαιρίνη.

Άλλες θεραπείες

Αν ούτε ο πρώτος γύρος των κορτικοστεροειδών ούτε σπληνεκτομή έχει βοηθήσει να επιτύχουν ύφεση και τα συμπτώματά σας είναι σοβαρά, Ο γιατρός σας μπορεί να συστήσει μια άλλη πορεία των κορτικοστεροειδών, συνήθως στη χαμηλότερη αποτελεσματική δόση.

Άλλες πιθανές θεραπείες περιλαμβάνουν:

Ανοσοκατασταλτικά φάρμακα. Τα φάρμακα που καταστέλλουν το ανοσοποιητικό σύστημα, όπως rituximab (Rituxan) - Η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη αυτής της ομάδας - κυκλοφωσφαμίδη (Cytoxan) και αζαθειοπρίνη (Imuran, Azasan), έχουν χρησιμοποιηθεί για τη θεραπεία ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα, αλλά μπορούν να προκαλέσουν σημαντικές παρενέργειες, και η αποτελεσματικότητά τους δεν έχει ακόμη αποδειχθεί.

Πειραματικά φάρμακα. Νέα φάρμακα που αυξάνουν την παραγωγή αιμοπεταλίων, eltrombopag και ειδικά AMG 531, μελετώνται σε κλινικές δοκιμές. Αν και φαίνεται να είναι καλά ανεκτή, ερωτήσεις σχετικά με τις μακροπρόθεσμες παρενέργειες παραμένουν, και η υποτροπή είναι δυνατόν όταν σταμάτησε τα ναρκωτικά.

Η. θεραπεία του πυλωρού. Μερικοί άνθρωποι με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα επίσης προσβληθεί από το ελικοβακτηρίδιο του πυλωρού, τα ίδια βακτήρια που προκαλούν τις περισσότερες πεπτικά έλκη. Η εξάλειψη των βακτηρίων συνέβαλε στην αύξηση των αιμοπεταλίων σε μερικούς ανθρώπους, αλλά τα αποτελέσματα για αυτή τη θεραπεία είναι ασυνεπής και πρέπει να μελετηθούν περαιτέρω.

Εξαιτίας των πιθανών επιπλοκών τόσο της νόσου και τη θεραπεία της, είναι σημαντικό για εσάς και το γιατρό σας να ζυγίζουν προσεκτικά τα οφέλη και τους κινδύνους της θεραπείας. Για παράδειγμα, μερικοί άνθρωποι βρίσκουν ότι οι παρενέργειες της θεραπείας είναι περισσότερο επαχθείς από τις επιπτώσεις της ίδιας της νόσου. Οι αποφάσεις θεραπεία συνήθως βασίζεται σε:

Η σοβαρότητα των σημείων και συμπτωμάτων (ενεργή αιμορραγία είναι συνήθως μια ένδειξη για θεραπεία)

Αριθμός αιμοπεταλίων - ακόμη και σχετικά χαμηλές Η (λιγότερο από 30,000 αιμοπετάλια ανά μικρολίτρο αίματος) δεν μπορούν να τύχουν επεξεργασίας, ειδικά αν δεν έχετε ενεργό αιμορραγία και έχουν ένα αρκετά καθιστική ζωή

Η ηλικία σας και την προθυμία να υποβληθεί σε θεραπεία

Κίνδυνος αιμορραγίας σε σχέση με τον τρόπο ζωής, όπως η συμμετοχή σε αθλητικές ή άλλες έντονη σωματική δραστηριότητα που μπορεί να σας προδιαθέτουν για τραυματισμό

Κίνδυνο αιμορραγίας βασίζονται σε άλλες ιατρικές καταστάσεις (υψηλή αρτηριακή πίεση, λοιμώξεις, αλκοολισμός, χρόνια ηπατική νόσο, πεπτικό έλκος) ή χρειάζονται φάρμακα, όπως είναι η ασπιρίνη

Πιθανές παρενέργειες από ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα θεραπείες